هر آنچه که لازم است درباره سرطان پانکراس ارثی بدانید
سرطان پانکراس به اختلالی گفته می شود که سلول را به صورت غیر عادی و کنترل نشده در یک یا چند نقطه از پانکراس شروع به رشد می کنند و باعث به وجود آمدن تومور می شوند. با به وجود آمدن تومور در روند عملکرد لوزالمعده اختلال ایجاد می شود. معمولا علائم و نشانه های سرطان پانکراس تا آخرین مراحل بیماری خود را نشان نمی دهند به همین دلیل کنترل آن دشوار است. با توجه به اینکه تعداد زیادی از سرطان های ارثی هستند سرطان پانکراس ارثی تعداد زیادی از افراد را درگیر کرده است.
طبق اطلاعات به دست آمده از انجمن سرطان آمریکا حدود ۳ درصد از انواع سرطان ها در آمریکا به سرطان پانکراس ارتباط دارند. در سال ۲۰۱۸ برآورد شده است که حدود ۵۵۴۴۰ نفر به سرطان پانکراس مبتلا شده اند.
شیوع بالای ابتلا به سرطان و مسئله ارثی بودن آن ذهن تعداد زیادی از پزشکان به بیماران و اعضای خانواده آنها را به خود درگیر کرده است و این مسئله باعث افزایش اهمیت آزمایش ژنتیک شده است.
سرطان لوزالمعده چیست؟
لوزالمعده یک عضو کوچک است که در قسمت پشت معده در بخش عقبی شکم و در نزدیکی کیسه صفرا قرار گرفته است. لوزالمعده دارای تعدادی غده است که به تولید شیره پانکراس، هورمون ها و انسولین می پردازند. سرطان می تواند بر روی غدد درون ریز یا برون ریز پانکراس تاثیر بگذارد.
غدد برون ریز به تولید شیره یا آنزیم هایی می پردازند که وارد روده می شوند و به هضم چربی و پروتئین ها و کربوهیدرات ها کمک می کنند. غدد برون ریز بخش گسترده ای از پانکراس را تشکیل می دهند. غدد برون ریز به غددی گفته می شوند که از آنها تحت عنوان جزایرلانگرهانس یاد می شود.
این غدد وظیفه تولید هورمون انسولین و گلوکان به درون جریان خون را بر عهده دارند و به کنترل سطح قند خون کمک می کنند. در صورتی که این غدد به خوبی کار نکنند اغلب باعث می شوند فرد دچار دیابت شود. نوع سرطان پانکراس به این مسئله بستگی دارد که کدام عملکرد این عضو تحت تاثیر سرطان قرار گرفته است.
انواع سرطان پانکراس
به طور کلی دو نوع سرطان پانکراس وجود دارد که هر یک از آن ها فاکتورهای خطر، علائم و نشانه ها، دلایل، درمان و روش های تشخیصی متفاوتی دارند. معمولاً تومورها بیشتر بر عملکرد غدد درون ریز تاثیر می گذارند و سرطان غدد درون ریز شایع ترین نوع سرطان پانکراس است. این تومورها می توانند خوش خیم یا بدخیم باشند.
در اکثر موارد تومورهای لوزالمعده از نوع بدخیم یا سرطانی هستند. سرطان غدد برون ریز یک اختلال دیگر هست که نسبتاً شیوع کمتری دارد. این نوع تومورها معمولاً خوش خیم هستند اما گاهی اوقات احتمال بدخیم بودن آنها نیز وجود دارد.
علت ابتلا به سرطان پانکراس چیست؟
هنوز دانشمندان به درستی نمی دانند که چرا سلول های پانکراس به صورت غیر عادی و کنترل نشده شروع به رشد می کنند اما توانسته اند برخی از علل احتمالی ابتلا به این بیماری را شناسایی کنند. این فاکتورها به شرح زیر می باشند:
فاکتورهای ژنتیکی
آسیب دیدگی یا بروز هر نوع تغییر در DNA می تواند باعث آسیب دیدگی ژن هایی شود که وظیفه کنترل رشد سلول ها را بر عهده دارند. ژن های جهش یافته از طریق یک نسل به نسل بعد منتقل می شوند و باعث بروز سرطان پانکراس ارثی خواهد شد.
سایر تغییرات ژنتیکی می توانند به علت قرار گرفتن در معرض محرک های محیطی از قبیل مصرف تنباکو به وجود بیایند. افرادی که دارای سندروم های ژنتیکی خاصی هستند بیشتر در معرض خطر ابتلا به سرطان پانکراس قرار می گیرند. این موارد به شرح زیر می باشند:
- سرطان سینه و سندروم سرطان تخمدان ارثی
- ملانوما
- التهاب پانکراس
- سندروم لینچ
جنسیت
سرطان پانکراس اغلب در میان مردان شایع تر از زنان است. انجمن سرطان آمریکا اعلام کرده است که در حال حاضر ۲۹۲۰۰ مرد و ۲۶۲۴۰ زن دچار سرطان پانکراس شده اند.
سموم محیطی
برخی از سموم می تواند ریسک ابتلا به سرطان پانکراس را افزایش دهند. برخی از آنها عبارتند از: حشره کش ها، رنگ ها، و مواد شیمیایی مورد استفاده برای خالص کردن فلزات
هنگامی که بدن در تماس با این عوامل خطرآفرین قرار می گیرد رادیکال های آزاد به وجود می آیند و باعث آسیب دیدگی سلول ها خواهند شد و بر توانایی آنها برای عملکرد طبیعی تأثیر می گذارند. حاصل این فاجعه به وجود آمدن سلول های سرطانی است.
سایر فاکتورهای پزشکی
سن یک فاکتور خطر بسیار مهم در ابتلا به سرطان پانکراس است و معمولاً افرادی که ۶۰ سال به بالا سن دارند بیشتر دچار این نوع سرطان می شوند. دانشمندان توانسته اند ارتباط بین سرطان پانکراس و چند بیماری دیگر را کشف کنند. این بیماری ها به شرح زیر می باشند:
- سیروز کبدی یا تشکیل بافت اسکار در کبد
- عفونت معده توسط باکتری ایجاد کننده زخم معده
- دیابت شیرین
- التهاب لوزالمعده یا پانکریت
- التهاب لثه یا بیماری لثه
سبک زندگی
برخی از فاکتورها در سبک زندگی هر فرد می تواند ریسک ابتلا به سرطان پانکراس را افزایش دهند این فاکتور ها به شرح زیر می باشند:
- سیگار کشیدن یا قرار گرفتن در معرض دود سیگار
- اضافه وزن و نداشتن تحرک
- مصرف بیش از حد چربی و گوشت قرمز و مصرف ناکافی میوه و سبزیجات
- مصرف بیش از حد الکل که باعث التهاب و تورم لوزالمعده می شود.
علائم و نشانه های سرطان لوزالمعده چیست؟
معمولاً از سرطان پانکراس تحت عنوان یک بیماری خاموش یاد می شود زیرا تا زمانی که بیماری به مرحله آخر نرسیده باشد هیچ گونه علائم و نشانه ای را از خود نشان نمی دهد. تومورهای سرطان پانکراس معمولاً بسیار ریز هستند و باعث به وجود آمدن علائم خاصی نمی شوند و اغلب در مرحله آخر نیز علائم خاصی احساس نمی شود. با این حال برخی از علایم و نشانه های رشد تومور در لوزالمعده به شرح زیر می باشد:
- احساس درد در قسمت فوقانی شکم زیرا تومور باعث فشار آوردن به اعصاب این قسمت می شود.
- زردی که باعث زرد شدن دردناک پوست و چشم و تیره شدن رنگ ادرار خواهد شد.
- از دست دادن اشتها، تهوع و استفراغ
- کاهش قابل توجه وزن بدن و احساس ضعف
- روشن و خاکستری بودن رنگ مدفوع
با این حال برخی دیگر از بیماری ها می توانند باعث به وجود آمدن این علائم شوند و اغلب پزشکان نمی تواند تا آخرین مرحله به تشخیص سرطان پانکراس بپردازد. سلول های سرطانی پانکراس به تولید بیش از حد انسولین یا سایر هورمون ها می پردازند و فرد دچار ضعف یا سرگیجه و اسپاسم عضلانی و اسهال خواهد شد. سرطان پانکراس با توجه به محل رشد تومور ها به اشکال مختلف خود را نشان خواهد داد.
تومورهایی که در انتهای دم لوزالمعده به وجود می آیند باعث درد و کاهش وزن می شوند. تومورهایی که در سر لوزالمعده تشکیل می شوند باعث بروز مدفوع چرب، کاهش وزن و یرقان خواهند شد. در صورتی که سرطان لوزالمعده به اندام های مجاور متاستاز بدهد علائم و نشانه های جدیدی در آن نقطه و سایر نقاط بدن به وجود خواهد آمد.
سرطان پانکراس چگونه تشخیص داده می شود؟
پزشک در ابتدا از شما درباره علائم و نشانه هایی که دارید سوال می پرسد سپس سابقه خانوادگی شما را به لحاظ سرطان پانکراس ارثی بررسی می کند و در مرحله بعدی به انجام معاینه جسمانی خواهد پرداخت. پس از انجام این مراحل پزشک درخواست انجام آزمایشات خاصی را خواهد داد.
پزشک به علائم شما از قبیل کاهش وزن، درد شکم و کمر، از دست دادن اشتها، خستگی، تحریک پذیری، مشکلات گوارش، بزرگ شدن کیسه صفرا، آمبولی ریوی یا ترومبوز عمیق وریدی، بروز ناهنجاری در بافت های نرم، دیابت، تورم غدد لنفاوی و اسهال، یرقان و مدفوع چرب توجه ویژه می نماید.
عکس برداری از لوزالمعده می تواند به پزشک برای تشخیص تشکیل تومور یا انتشار آن به اندام های مجاور کمک کند. سونوگرافی، سی تی اسکن، ام آر آی، پت اسکن و نمونه برداری از بافت لوزالمعده از جمله روش های متداول برای تشخیص سرطان پانکراس است.
مراحل سرطان لوزالمعده چیست؟
پس از آن که وجود سرطان پانکراس تایید شد پزشک به بررسی مرحله پیشرفته بیماری، نحوه انتشار آن و تعیین روش های موجود برای درمان آن خواهد پرداخت. تعیین مراحل پیشرفت بیماری به فاکتورهای زیر بستگی دارد:
- اندازه و میزان رشد دقیق تومور
میزان انتشار تومور به غدد لنفاوی مجاور
متاستاز تومور به سایر اندام های بدن
در مرحله صفر سلول های سرطانی در قسمت فوقانی سلول های پانکراس قرار دارند و به سایر نقاط پانکراس و بافت های مجاور آن متاستاز نداده اند. این مرحله قابل درمان است. در مرحله پیشرفته سرطان به همه اندام های بدن متاستاز داده است و پزشک انجام عمل جراحی برای تسکین درد و رفع انسداد مجاری بدن را توصیه می کند.
سرطان لوزالمعده چگونه درمان می شود؟
در شرایطی که تومور بسیار بزرگ شده باشد پزشک به انجام عمل جراحی خواهد پرداخت تا تومور را خارج نماید. برخی از پزشکان ترجیح می دهند قبل از جراحی از پرتو درمانی یا شیمی درمانی برای کوچک کردن تومور استفاده کنند. پس از اتمام جراحی نیز برای از بین بردن سلول های سرطانی که در حین حمل جراحی باقی مانده اند از پرتو درمانی و شیمی درمانی استفاده می شود.
تعداد جلسات مورد نیاز برای پرتو درمانی و شیمی درمانی توسط پزشک تعیین می شود. در سال ۲۰۱۳ دانشمندان دانشکده علوم پزشکی آلبرت انیشتین یافته های خود را در یک آزمایش این گونه منتشر کردند:
ما از باکتری برای حمل رادیو ایزوتوپ هایی که معمولا برای درمان سرطان استفاده می شوند، به منظور ارسال مستقیم و آنها به درون سلول های سرطانی بهره گرفته ایم. این نتایج نشان داده که می توان با این روش از پیشرفت و انتشار تومورها جلوگیری کرد.
نقش تورم پانکراس در سرطان پانکراس چیست؟
پانکراتیت یا التهاب و تورم پانکراس یک اختلال نادر است که می تواند زمینه خانوادگی داشته باشد. این اختلال به نقص در ژن PRSS1 ارتباط دارد. التهاب و تورم پانکراس می تواند باعث درد شدید شک می شود و اغلب برای درمان آن باید فرد در بیمارستان بستری گردد. این بیماری می تواند به تدریج باعث آسیب رساندن به پانکراس شود و منجر به بروز مشکلاتی در ارتباط با هضم غذا گردد.
افرادی که سابقه پانکراتیت ارثی را دارند بیشتر در معرض خطر ابتلا به سرطان پانکراس ارثی قرار خواهند گرفت. حدود ۴۰ درصد از افرادی که دچار پانکراتیت ارثی هستند ممکن است در دوره های مختلف از زندگی خود دچار سرطان پانکراس شوند. این احتمال در افرادی که سیگاری هستند یا افرادی که دیابت دارند بیشتر است.
آیا سرطان پانکراس ارثی است؟
سرطان پانکراس یک بیماری ژنتیکی است و به علت تغییر در ساختار DNA به وجود می آید. این تغییرات می تواند ارثی باشند و به این ترتیب ژن معیوب از طریق پدر یا مادر به فرزند آنها منتقل می شود یا آنکه جهش ژنتیکی به علت عوامل محیطی و قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی ایجاد کننده سرطان به وجود می آید.
۱۰ درصد از سرطان های پانکراس ارثی هستند و این احتمال وجود دارد که در تعداد زیادی از موارد به عنوان بخشی از یک سندروم به وجود بیایند. برخی از این سندروم ها به شرح زیر می باشند:
- BRCA2 دومین ژن عامل سرطان سینه ارثی است که در سال ۱۹۹۵ شناسایی شد. محققان اعلام کرده اند که ۱۰ درصد از سرطان های پانکراس به علت نقص ارثی در ژن BRCA2 به وجود می آید. جهش در این ژن می تواند یکی از دلایل ابتلا به سرطان پانکراس ارثی باشد. پس از مدتی محققان متوجه شدند که جهش در ژن PLAB2، ژنی که با BRCA2 فعالیت می کند در بروز سه درصد از سرطان های پانکراس ارثی نقش دارد.
- سندروم پت جگرز یک سندروم ارثی بسیار نادر است که در این اختلالات تعدادی پولیپ در روده کوچک اعضای خانواده به وجود می آید و روی دهان و لب آن ها نیز نقاط رنگی دیده می شود. این سندروم به علت جهش در ژن STK11 به وجود می آید. افرادی که دچار این سندروم هستند ریسک بروز سرطان پانکراس ارثی در آنها بالا است.
- التهاب و تورم پانکراس یک بیماری نادر است که احتمال شروع آن در هر سنی وجود دارد و می تواند باعث ابتلا به سرطان پانکراس شود.
- برخی از سندروم های ژنتیکی در بروز ۲۰ درصد است سرطان های خانوادگی نقش دارند. محققان به خوبی می دانند که هنوز برخی از ژن های عامل ابتلا به سرطان پانکراس ارثی کشف نشده است. به عنوان مثال افرادی که در اعضای خانواده آنها سرطان پانکراس وجود دارد بیشتر در معرض خطر ابتلا به سرطان پانکراس ارثی قرار می گیرند.
تست ژنتیک برای تشخیص سرطان پانکراس ارثی
اگر در اعضای خانواده شما سابقه ابتلا به سرطان پانکراس ارثی وجود دارد می توانید با متخصص ژنتیک درباره ریسک ابتلا به سرطان پانکراس یا سندروم های سرطان خانوادگی مشورت کنید. آزمایشات ژنتیک می توانند قبل از ابتلا به سرطان وجود ژن های جهش یافته عامل این بیماری را مشخص کنند.
در آزمایش ژنتیک به بررسی ژن هایی پرداخته می شود که در بروز سرطان پانکراس نقش دارند. اگر سابقه ابتلا به این نوع سرطان در خانواده شما وجود دارد برای انجام تست ژنتیک تردید نکنید. معمولا آزمایشات ژنتیک برای فردی درخواست می شود که دچار سرطان شده است. در صورتی که نقص ژنتیکی در آزمایشات او یافت شود سایر اعضای خانواده که دچار سرطان نشده اند نیز می توانند آزمایش ژنتیک بدهند تا مورد ارزیابی قرار بگیرند.
در چه مواردی انجام تست ژنتیک ضروری است؟
در موارد زیر انجام تست ژنتیک کاملاً ضروری است:
- در صورتی که یک یا دو نفر از اعضای درجه یک خانواده شما دچار سرطان پانکراس شده است.
- در صورتی که ۳ یا چند نفر از اعضای خانواده پدری یا مادری شما دچار سرطان پانکراس شده اند.
- در صورتی که در خانواده شما سابقه ابتلا به سندروم سرطان خانوادگی وجود دارد.
- در صورتی که سن ابتلا به سرطان در خانواده شما زیر ۶۰ سال است.
- در صورتی که دو نفر از اعضای خانواده شما که زیر ۶۰ سال سن دارند دچار سرطان پانکراس ارثی شده باشند.
- در صورتی که در چند نسل از خانواده شما سابقه ابتلا به سرطان پانکراس وجود دارد.
چگونه برای آزمایش ژنتیک آماده شویم؟
شما می توانید پس از مشورت با متخصص ژنتیک برای انجام آزمایش ژنتیک آماده شوید. پزشک شما را به آزمایشگاه مورد نظر ارجاع می دهد تا نمونه خون شما تهیه گردد. پس از این مرحله متخصص ژنتیک شروع به بررسی ژن های جهش یافته در نمونه خون شما خواهد کرد و نتیجه نهایی را به شما اعلام می کند.
چقدر طول می کشد جواب آزمایش ژنتیک آماده شود؟
معمولاً زمان لازم برای آماده شدن جواب ژنتیک در آزمایشگاه های مختلف متفاوت است و البته مسئله به نوع آزمایشاتی که پزشک درخواست داده است ارتباط دارد. ممکن است حدود ۶ هفته طول بکشد تا جواب آزمایش ژنتیک شما آماده شود.
شما می توانید با مراجعه به متخصصین توانمند ما ضمن انجام مشاوره ژنتیک برای تست ژنتیک نیز آماده شوید تا احتمال ابتلا به سرطان پانکراس ارثی در شما بررسی گردد. انجام آزمایش ژنتیک یک گام مهم در جلوگیری از بروز سرطان ها و هزینه های حاصل از درمان بیماری است.
مترجم: لیلا عبدالملکی
